程涓 丁華野 張祥盛
乳腺導管擴張症
乳腺導管擴張症(mammary duct ectasia)又稱導管周圍性乳腺炎(perductal mastitis)，是一組以導管擴張為基礎的乳腺慢性炎症性病變，1951年就由Haagensen 做了詳盡描述，在臨床上並非罕見。乳腺導管擴張症曾有許多名稱，包括漿細胞性乳腺炎(plasma cell
mastitis)、靜脈曲張樣瘤、粉刺性乳腺炎，阻塞性乳腺炎、乳汁淤積性乳腺炎、化學性乳腺炎及粉刺性乳腺炎等，這些名稱反映了本病不同發展階段的臨床病理特點。其發病機制尚不清楚，有作者推測導管周圍慢性炎症，造成導管周圍纖維組織增生，繼而造成導管擴張，也有作者認為與自身免疫性因素有關。由於部分患者，尤其是年輕患者常有患側或雙側乳頭的先天性內陷，被認為可能與先天性乳頭畸形或者發育不良有關，可能是就不組織對瘀滯乳汁不同成分的反應，是非感染性炎症。部分病例臨床表現與癌難以鑑別，治療方法的選擇也頗具挑戰性，成為臨床的難題。
【臨床與表現】
乳腺導管擴張症好發於絕經期前後的經產婦女，以40-60歲的經產未哺乳婦女多見，也可發生在未婚年輕女性，甚至男性和兒童，發病率占乳腺良性病變的4-5%，病變可累計單側或雙側乳房，但多見於一側。患者早期可無症狀或僅有乳頭漿液性、血性或膿性溢液，病程可持續多年。其病程可按照炎症的一般轉歸分為急性、亞急性、慢性等階段。近年乳腺外科臨床趨向於依據病理和臨床發展過程將其分為導管擴張期、炎塊其、膿腫期和瘺管期。晚期患者乳暈下可觸及腫塊或者出現乳頭凹陷或偏斜，破潰瘺管形成等(5-12)，亦可有腋下淋巴結腫大。常與乳腺癌難以鑑別。影像學檢查可有鈣化，與導管原位癌類似。
【病理變化】
巨檢：乳頭及乳暈下腫塊，質地較硬，界限不清，直徑在1-3cm，可見多少不等擴張的導管或者小囊，內含棕黃色粘稠物，管周有灰白色後壁，與粉刺型導管原位癌類似(5-13)。
鏡檢：導管擴張期最初的病理改變局限於乳暈下輸乳管及大導管，一般受累3-4條輸乳管，導管高度擴張，橫徑可達3-4cm，襯覆單層立方或扁平上皮細胞，上皮細胞也可脫落消失，無上皮增生和頂泌汗腺發生改變，腔內充滿紅染顆粒狀濃稠物質，並可見菱形的脂肪酸結晶，管壁周圍的纖維組織增生並透明變性，多少不定的淋巴細胞和漿細胞浸潤，此期臨床上常無明顯症狀。導管內積聚物逐漸分解，刺激導管壁，引起炎症反應和纖維組織增生，管壁纖維性增厚並可含有多量彈性纖維，臨床出現輕微疼痛，水腫等炎症表現，乳頭後方可捫及增粗變硬的乳管，擠壓乳管，乳頭處可見有黃色、稠厚的「奶酪」樣物質被擠出，溢液也可帶有血跡。
炎塊期又稱為「腫塊期」，導管擴張由乳暈區大導管向中等導管擴展，導管內積聚物增多，導管壁的炎細胞浸潤和纖維組織增生加重，導管破壞，進而導管內積聚物漏出官腔進入周圍間質，引起組織壞死，發生強烈炎症反應並形成肉芽腫，病變累及周圍乳腺組織，形成圓形或不規則腫塊。切除標本兼乳暈下乳腺組織中有多個擴張的導管或小囊，擠壓可有油樣、土黃色濃稠糊狀物溢出，擴張導管具有灰白色半透明的纖維性厚壁，相鄰管壁可互相粘連形成黃白相間，邊界不清的腫塊。乳腺導管周圍出現脂肪壞死和大量漿細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞里、浸潤，可見泡沫細胞聚集，並有多核巨細胞、上皮樣細胞構成肉芽腫結構，易誤診為結核，但無乾酪樣壞死。有些病例表現為以漿細胞浸潤為主的炎症，此即所謂「漿細胞性乳腺炎」。漿細胞性乳腺炎僅僅是乳腺導管擴張症病理髮展的一個階段，大量漿細胞的存在並非乳腺導管擴張症的必要特徵。乳腺導管纖維化造成收縮可牽拉乳頭導致乳暈下疼痛、壓痛、乳頭回縮等，腫塊可與表麵皮膚粘連，炎症導致腋下淋巴結反應性腫大，易誤診為乳腺癌。鉬靶X線片上常無明顯的密度增高陰影，B超檢查可見低回聲腫塊內有小的液性暗區和散在強回聲光點或光斑，周圍有粗大的擴張導管，這些不同於乳腺癌的表現。細針穿刺細胞系檢查，可見多種炎細胞，並有多核巨細胞和上皮樣細胞。炎症明顯時，腫塊表麵皮膚出現紅腫。
當病變呈急性炎症反應或繼發細菌感染形成膿腫時，稱為膿腫期。膿腫一般在乳暈區，也可能圍繞周圍形成多個膿腫或者形成較巨大的炎性腫塊。表麵皮膚紅腫，局部壓痛，可有波動感，同側腋窩可捫及腫大淋巴結。一般少有全身性症狀，偶可出現發熱。
瘺管期多因乳腺導管擴張症病變切除不徹底而復發，造成近乳頭處的切口破潰，形成難以癒合的慢性瘺管，也可因膿腫或切開引流後傷口經久不愈，最終導致乳暈邊緣遺留慢性瘺管。多發些膿腫破潰後可在乳暈周圍形成多個瘺管。有些病例瘺管期遷延數年。(5-14-5-17)
【鑑別診斷】
因其他原因手術切除的50歲以上婦女乳腺標本中，常可見到小葉外導管有不同程度的擴張，此種情況足以診斷為乳腺導管擴張症。
1、原位癌/浸潤性癌 管腔內容物及殘留或者脫落的上皮細胞有時和腫瘤性壞死和癌細胞不好區分。漿細胞可聚積成堆或呈條索狀排列，特別是冷凍切片，其核質結構不清，容易和浸潤性癌混淆。兩者的核質比例、核形態及背景不同。
2、肉芽腫性小葉性乳腺炎 可伴有導管擴張症，病變主要在小葉，常有微膿腫形成。少數融合性病變不易區別。
3、結核性乳腺炎 肉芽腫伴乾酪樣壞死，可查見結核桿菌。
4、脂肪壞死 缺乏沿輸乳管、大導管分布特點。
5、乳汁瀦留性囊腫 通常見於哺乳期，囊腫內為乳汁，周圍常有泌乳性腺泡。
6、囊腫病 位於終末導管小葉單位，常有上皮增生，化生性改變，漿細胞浸潤不是特點，缺乏彈力纖維(彈力纖維染色)。
【預後】
乳腺導管擴張症的基本病理改變為導管擴張，但繼發變化多樣，臨床表現複雜，未經治療很少自愈。手術既有利於明確診斷，同時也是重要的治療手段。但若手術時機把握不恰當，手術當時選擇不正確，可能導致手術後局部復發，皮膚瘺管形成，多處切口不癒合，嚴重者最後不得不行單純乳房切除。及時對可疑病例進行病理學檢查，是患者獲得正確治療的保證。單純抗生素治療無效。
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